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兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的初期癥狀

來源:燕達醫(yī)院   點擊數(shù):6842   更新時間: 2015-11-04   編輯:燕達醫(yī)院

統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個有多臟器受累的炎癥性疾病,大多數(shù)病人起病緩慢,但也有急性發(fā)病者。系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療的(zui)佳時期是在早期,因此,了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病癥狀是及時治療該病的要害所在。兒童是父母的寶貝,是祖國的花朵,是民族的未來。因此,了解兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡初期癥狀對治療有相當大的作用。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個有多臟器受累的炎癥性疾病,大多數(shù)病人起病緩慢,但也有急性發(fā)病者。系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療的(zui)佳時期是在早期,因此,了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病癥狀是及時治療該病的要害所在。兒童是父母的寶貝,是祖國的花朵,是民族的未來。因此,了解兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡初期癥狀對治療有相當大的作用,我院專家做了如下解析:


(一)發(fā)病原因


確切的病因與發(fā)病機制尚不清楚。發(fā)病似與多種因素有關(guān),包括遺傳因素、免疫、性激素和環(huán)境因素(包括感染、紫外線輻射、藥物)等。其是在遺傳易感素質(zhì)的基礎(chǔ)上,外界環(huán)境作用激發(fā)機體免疫功能紊亂及免疫調(diào)劑障礙而引起的自身免疫性疾病。


遺傳因素方面,已有資料表明,SLE發(fā)病與HLAⅡ類基因DR、DQ位點的多態(tài)性相關(guān)。有紅斑狼瘡素質(zhì)的人,格外是女性,受到外界的誘因,如紫外線、藥物、感染等刺激,引起體內(nèi)一系列免疫紊亂,導(dǎo)致發(fā)病。患兒細胞免疫功能低下,T-B淋巴細胞之間,T淋巴細胞亞群之間平衡失調(diào),T細胞jue對值減少及T抑制細胞減少,致使B細胞功能亢進,自發(fā)產(chǎn)生大量自身抗體。由于抗淋巴細胞抗體的產(chǎn)生,引起淋巴細胞減少,抗淋巴細胞抗體與神經(jīng)元組織交叉反應(yīng),可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。大量自身抗體與抗原相結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合物沉淀在皮膚血管壁、表皮和真皮聯(lián)接處、腎小球血管壁及其他受累組織,造成多臟器損害。


(二)發(fā)病機制


1.遺傳本病與人類白細胞抗原有一定關(guān)聯(lián),中國人與HLA-DR2較為緊密。患兒親屬可有同病患者,單卵雙胎發(fā)病率為24%,雙卵為2%。近年來又發(fā)覺,HLA-Ⅱ類等位基因與SLE患者存在的某些自身抗體相關(guān)。dSdNA抗體高的患者96%具有HLA-DQBI*0201(與DR3和DR7連鎖)或DQBI*0602(與DR2和DRw6連鎖)或DQB1*0302(與DR4單倍型連鎖)。抗磷脂抗體與抗Sm抗體也發(fā)覺與某些型等位基因緊密相關(guān)。一些補體成分,如C2、C4、C1遺傳性基因缺陷也易致本病。


2.免疫外周血淋巴細胞減少,抑制性T細胞(CD8+)不能調(diào)低B細胞產(chǎn)生免疫球蛋白(Ig),T細胞產(chǎn)生IL-6增多,刺激B細胞增生,而IL-2卻降低。B細胞功能活躍,血Ig呈多克隆增多,體內(nèi)存在多種自身抗體,如抗核抗體(ANA)、抗DNA抗體、冷反應(yīng)IgM抗淋巴細胞抗體、IgG抗神經(jīng)抗體、抗磷脂抗體、抗心脂抗體和類風濕因子等。自身抗體可導(dǎo)致急性溶血性貧血、低白細胞血癥、血管炎和凝血障礙(血小板減少等)。而與此相應(yīng)產(chǎn)生的大量免疫復(fù)合物又可引起腎炎、心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。本病體內(nèi)補體系統(tǒng)被激活,血補體降低,腎組織常存在補體成分,特別Clq,提示活化的是經(jīng)典方法。


3.激素本病好發(fā)于女性,女性發(fā)病是男性的5~9倍,妊娠和口服避孕藥可加重病情,提示本病存在雌激素介導(dǎo)的免疫調(diào)劑紊亂。在兒童血中睪酮水平常降低。SLE兒童血清卵泡刺激素(FSH)、黃體生成素(LH)和催乳素均較正常為高。


4.環(huán)境


(1)感染:在患者內(nèi)皮細胞內(nèi)可發(fā)覺類似病毒的包涵體,在腎小球洗出液中可檢到抗病毒抗體,均示本病與病毒感染有關(guān)。臨床上也觀測到感染可誘發(fā)本病,感染單純皰疹病毒可使患者血清Sm抗體升高。但感染在SLE發(fā)病中的作用尚不明確。在患者血中可檢測到各種病毒抗體,特別像抗風疹病毒、EB病毒和副黏液病毒抗體升高,可能提示多克隆B-細胞活化,而非特異性免疫反應(yīng)。有報導(dǎo)NZB/NZWF小鼠組織中可分離出C型RNA病毒,其與抗體結(jié)合沉淀于腎小球基底膜,促發(fā)腎炎。


(2)紫外線:紫外線照射可誘發(fā)或加重病情。紫外線照射損傷皮膚細胞,使ANA進入細胞內(nèi),與細胞核蛋白結(jié)合,裂解皮膚組織細胞nDNA,摧毀細胞,并釋放多種酶及炎性介質(zhì),產(chǎn)生紅斑。又可誘使角質(zhì)細胞產(chǎn)生IL-1、IL-3、IL-6及腫瘤壞死因子,還可減弱巨噬細胞根除抗原和抑制T細胞活化等。


(3)藥物:某些藥物過敏和強烈心理情緒及應(yīng)激狀態(tài)均可加重病情。藥物可為半抗原,誘發(fā)異常的免疫應(yīng)答,如青霉素、鏈霉素、四環(huán)素、保泰松、磺胺、普萘洛爾、避孕藥及疫苗,即使停用這類藥物,亦不能制止病情的發(fā)展。另外,一些藥物如肼屈嗪類、抗癲癇藥、異煙肼、普魯卡因可誘導(dǎo)狼瘡樣癥狀和血清ANA(+),停藥后能自動消逝。


關(guān)于紅斑狼瘡的發(fā)病機理研究頗多,大部分研究結(jié)果均證實該病屬體內(nèi)免疫功能障礙的自身免疫性疾病。


1.SLE患者可查到多種自身抗體如抗核抗體,抗單鏈、雙鏈DNa抗體,抗組蛋白抗體,抗RNP抗體,抗Sm抗體等。以上均屬抗細胞核物質(zhì)(抗原)的抗體。其他尚有抗細胞漿抗原抗體,如抗核糖體抗體,抗血細胞表面抗原的抗體,如抗淋巴細胞毒抗體,抗紅細胞抗體,抗血小板抗體等。


2.SLE主要是一種免疫復(fù)合物病這是引起組織損傷的主要機理。在70%患者有或無皮疹的皮膚中能查到免疫復(fù)合物沉淀。多臟器的損傷也多是免疫復(fù)合物沉淀于血管壁后引起。在胸水、心包積液、滑液、腦脊液和血液中均能查到免疫復(fù)合物。免疫復(fù)合物(zui)主要是由DNA和抗DNA抗體形成。


3.免疫調(diào)劑障礙在SLE中表現(xiàn)突出大量自身抗體產(chǎn)生和丙種球蛋白升高,說明B細胞高度增殖活躍。T淋巴細胞jue對量雖減少,但T輔助細胞百分比常減少,而T抑制細胞百分比增加,使T4+/T8+比例失調(diào)。近年研究發(fā)覺,白細胞介素Ⅰ、白細胞介素Ⅱ在SLE中皆減少,α-干擾素增多而r干擾素減少或增多。SLE是一種異質(zhì)性疾病,不同患者的免疫異??赡懿槐M相同。


【医院简介】河北燕达医院,为一座按照国家三甲标准设计建造的、大型三级甲等综合医院;并在京冀两地政府及卫生主管部门的主导与支持下,成为京冀医疗合作示范项目。

【医保介绍】燕达医院为“北京市基本医疗保险异地持卡结算定点医疗机构”、“北京市门诊特病定点医疗机构”、“新农合跨省异地就医联网结报定点医疗机构”、“河北省省本级医疗保险定点医疗机构”、“省本级异地就医直接结算定点医疗机构(职工、居民)”、“河北省省直单位职工医疗保险定点医疗机构”、“廊坊市城乡居民基本医疗保险定点医疗机构”、“廊坊市城乡居民基本医疗保险门诊特病定点医疗机构”、“廊坊市城镇职工基本医疗保险定点医疗机构”、“廊坊市城镇职工基本医疗保险门诊特病定点医疗机构”、“三河市城镇职工、城乡居民门诊特病鉴定定点医疗机构”、“大厂县城镇职工、城乡居民门诊特病鉴定定点医疗机构”、“廊坊市工伤保险定点医疗机构”、“三河市民政局城乡医疗救助“一站式”救助定点医疗机构”。医保热线:0316-3306241

【合作典范】 燕达医院已形成以重点专科为龙头,综合科室全面并进的战略型学科建设发展布局,为京东患者提供高质量的医疗服务。与北京朝阳医院合作,全面构建临床学科基础平台;与北京天坛医院合作,“天坛·燕达脑科中心”;与首都儿科研究所合作,“首儿所▪燕达儿科疾病诊疗中心”;与北京中医院合作,“北京中医医院▪燕达中医诊疗中心”。

【专业设备】燕达医院拥有专业的大型医疗检查及手术设备,包括500排动态宝石CT、64排CT、3.0T磁共振、双C型臂血管造影机、机器人DSA、高能直线加速器、数字化心脏复合手术室等。

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