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特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化癥的病理與臨床本病沿用的病名繁多，尚不統(tǒng)一。其病理改變是以肺泡壁為主并波及細(xì)支氣管領(lǐng)域的病變，主要為肺泡壁的炎癥，同時又伴有纖維化〔1～6〕。故發(fā)生肺的順應(yīng)性降低，肺容量減少和限制性通氣障礙。細(xì)支氣管炎變及肺小血管閉塞，引起肺通氣血流比例的失調(diào)和彌散能力降低，（zui）終發(fā)生低氧血癥及呼吸衰竭。本病的臨床特點：本組病例男多于女，平均年齡在55.6歲，均與文獻(xiàn)相似〔1～6〕。進(jìn)行性呼吸困難、刺激性咳嗽、紫紺，杵狀指等均為本病的重要表現(xiàn)。

特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化癥的本病的X線和CT表現(xiàn)與病理對照　10例早期病人胸部X線片和CT主要表現(xiàn)特點如前述。經(jīng)尸檢所見，肺質(zhì)地硬韌感，彈性減低，肺表面有大小不等的囊泡突出。切面可見有灰白色和小斑片狀實變區(qū)，蜂窩狀囊泡，條索纖維組織彌漫分布，以肺邊緣區(qū)居多。鏡下所見：肺泡隔增厚，見有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞、成纖維細(xì)胞浸潤;毛細(xì)血管增生伴管壁增厚，擴(kuò)張肺泡內(nèi)有漿液蛋白物質(zhì)和脫落的上皮細(xì)胞等;肺泡上皮化生呈方形或假復(fù)層，構(gòu)成蜂窩狀肺改變。10例晚期病人的胸部X線片和CT主要表現(xiàn)特點如前述。經(jīng)肺組織活檢鏡下可見肺泡間隔增厚、炎細(xì)胞浸潤、肺泡萎縮、呈網(wǎng)狀及條索狀的纖維組織增生、肺泡呈囊狀彌漫擴(kuò)張等改變?yōu)橹鳌?/p>

臨床CT等診斷及鑒別診斷 對于臨床上不明原因的刺激性咳嗽、進(jìn)行性呼吸困難等表現(xiàn)，結(jié)合X線胸片和CT顯示雙肺呈網(wǎng)狀或蜂窩狀結(jié)構(gòu)，并伴有結(jié)節(jié)或片狀影，肺氣腫及肺大泡，肺門影增大由肺動脈高壓擴(kuò)張，淋巴結(jié)增大引起，右心室及右心房增大，應(yīng)考慮本病。以下疾病X線胸片和CT容易誤診為本病。①慢性支氣管炎：肺紋理增強(qiáng)紊亂，合并彌漫性肺氣腫、肺大泡時酷似本病，單憑X線胸片，CT鑒別困難，需臨床協(xié)助;②肺部感染：常由慢性支氣管炎合炎癥感染，由肺紋理增強(qiáng)及肺氣腫時混雜斑片或片狀融合影分布，均酷似本病的X線胸片和CT表現(xiàn)，單憑X線胸片和CT很難鑒別，需配合臨床及肺組織學(xué)診斷;③支氣管擴(kuò)張癥：X線胸片表現(xiàn)為肺紋理呈蜂窩狀或網(wǎng)狀，有時伴有片狀炎癥陰影。