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發(fā)布時(shí)間：2013-11-13

失弛緩癥累及整個(gè)胸內(nèi)食管，并不僅局限于賁門部開始時(shí)食管解剖學(xué)上正常以后肥厚、擴(kuò)張并失去正常蠕動(dòng)，賁門括約后肥厚擴(kuò)張并失去正常蠕動(dòng)賁門括約肌不能松弛異常主要限于內(nèi)層環(huán)行肌而外層縱行肌功能正常。

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賁門失弛緩癥是一種食管神經(jīng)肌肉功能障礙性疾病，主要表現(xiàn)為食管蠕動(dòng)力下降，賁門區(qū)食管下括約肌張力增高且不能松弛，導(dǎo)致該段管腔狹窄，食物難以通過，久之其上段食管擴(kuò)張，并可繼發(fā)食管炎及潰瘍等。

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失弛緩癥累及整個(gè)胸內(nèi)食管，并不僅局限于賁門部開始時(shí)食管解剖學(xué)上正常以后肥厚、擴(kuò)張并失去正常蠕動(dòng)，賁門括約后肥厚擴(kuò)張并失去正常蠕動(dòng)賁門括約肌不能松弛異常主要限于內(nèi)層環(huán)行肌而外層縱行肌功能正常。據(jù)食管腔擴(kuò)張的程度分輕、中、重3度。

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賁門失弛緩癥病的病理所見為食管體部及食管下括約肌均有不同程度的肌肉神經(jīng)叢病變存在 Auerbach叢內(nèi)單核細(xì)胞浸潤(rùn)到整個(gè)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞為纖維組織所替代迷走神經(jīng)有Wallerian變性，背運(yùn)動(dòng)核內(nèi)喪失神經(jīng)細(xì)胞體。

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賁門失弛緩癥是食管動(dòng)力障礙性疾病。是指吞咽后食管體部無蠕動(dòng)賁門括約肌弛緩不良的一種疾病國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)中常用的名稱有賁門痙攣和賁門失弛緩癥根據(jù)名詞原意及食管測(cè)壓檢查所見賁門不是痙攣而是弛緩不良故以應(yīng)用賁門失弛緩癥名詞較為合適。

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食管賁門失弛緩癥多見于青壯年，男女幾乎相等。其主要病理改變?yōu)槭彻鼙陂g神經(jīng)叢的節(jié)細(xì)胞數(shù)量減少，甚至消失，可累及整個(gè)胸段食管，但以食管中下部（zui）為明顯。認(rèn)為該病治療不及時(shí)有潛在發(fā)生食管癌的危險(xiǎn)。

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食管賁門失弛緩癥是因食管神經(jīng)肌肉運(yùn)動(dòng)功能障礙，下段食管括約肌呈失馳緩狀態(tài)，食物無法順利通過，滯留于食管，逐漸導(dǎo)致食管張力減退、蠕動(dòng)消失及食管擴(kuò)張的一種疾病。

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假性失弛緩癥 病人有吞咽困難癥狀X線檢查食管體部有擴(kuò)張，遠(yuǎn)端括約肌不能松弛，測(cè)壓和X線檢查均無蠕動(dòng)波這種情況發(fā)生在食管接合部的黏膜下層及腸肌叢有浸潤(rùn)性病變存在的疾病（zui）常見的原因是胃癌浸潤(rùn)其他少見疾病如淋巴瘤及淀粉樣變肝癌亦可發(fā)現(xiàn)相似的征象。

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賁門失弛緩癥并發(fā)癥呼吸道并發(fā)癥 約在10%的病人中發(fā)生兒童中更明顯，因反流嘔吐發(fā)生吸入性肺炎支氣管擴(kuò)張肺膿腫及肺纖維化為（zui）常見吸入非典型分枝桿菌合并食管內(nèi)潴留的油脂可誘發(fā)慢性肺部改變，類似臨床及X線的結(jié)核病在痰中找到抗酸菌可能為非典型分枝桿菌，不要誤認(rèn)

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賁門失弛緩癥癥狀胸部不適或疼痛 為嚴(yán)重自發(fā)性胸骨下疼痛，可向下頜肩及臂放射幾分鐘至幾小時(shí)常發(fā)生于疾病早期，尤其是嚴(yán)重失弛緩癥病人，并不一定與進(jìn)食有關(guān)測(cè)壓檢查發(fā)現(xiàn)有高振幅收縮可能是與食管肌發(fā)生痙攣有關(guān)。