胸壁腫瘤的診斷
癥狀
(1) 疼痛:軟組織源性的腫瘤疼痛較輕,骨源性的腫瘤疼痛較為明顯;
(2) 伴隨癥狀:若腫瘤累及神經,如脊髓或臂叢神經,可能會出現感覺異常。
(3)嗜酸性肉芽腫和 Ewing 氏肉瘤常伴有全身發(fā)熱、不適、乏力和體重減輕的癥狀。需要注意的是,由于胸壁腫瘤較為少見,從出現癥狀到確診往往經歷較長時間。
多數患者無任何不適。
體征
大部分患者可在胸壁觸及包塊,但包塊的活動度對鑒別良惡性幫助很有限。部分患者隨著腫瘤的增大會出現伴隨體征,如腫瘤壓迫上腔靜脈后出現頸靜脈怒張、雙上肢水腫等,腫瘤侵及臂叢神經后出現上肢感覺、活動障礙等。
1、影像學檢查
常規(guī)的影像學檢查包括 X 線、CT、磁共振成像(MRI)和同位素全身骨掃描。
(1) 胸部 CT 用于評估骨、軟組織、胸膜和縱隔器官的受累程度,以及是否存在肺轉移,其對骨皮質破壞或腫瘤基質鈣化的測定比 X 線更敏感。
(2) MRI 用于進一步評估軟組織、血管和神經的受累情況,包括是否存在脊髓或硬脊膜的侵犯,尤其對胸廓入口處腫瘤的解剖關系有幫助。
(3) 同位素全身骨掃描主要用于確定是否存在全身骨轉移的情況。
2、組織活檢
所有胸壁腫瘤的確診均需依靠組織活檢,常用的活檢方式包括細針穿刺活檢和手術切開活檢。細針穿刺活檢是較優(yōu)的組織取材方式,對于鑒別良惡性病變意義較大。若胸壁包塊不易穿刺,則可考慮手術切開活檢。
(1) 對于直徑<2 cm 的包塊,如果影像學檢查提示良性可能性大,亦可直接切除包塊并一期縫合手術切口,術后進行病理檢查。
(2) 對于直徑 >2 cm 或懷疑為惡性病變,可在術中行冰凍病理活檢,送檢的組織體積至少在 1 cm3 以上。
(3) 需要注意的是,所有活檢的體表針道或者皮膚切口均應經過精確設計,保證其在后續(xù)擴大切除的手術范圍內。
胸壁腫瘤分類
良性與惡性腫瘤,局部侵襲瘤與轉移瘤
一、原發(fā)性腫瘤:原發(fā)性胸壁腫瘤中約 60% 為惡性病變,而良性
腫瘤亦可表現出潛伏性、活動性或侵襲性等多種形式。
(一)良性:根據組織起源
1、骨組織: 骨成骨細胞瘤,骨樣骨瘤
2、軟骨: 軟骨瘤、骨軟骨瘤
3、 纖維組織: 骨纖維結構發(fā)育不良、纖維瘤,骨化性纖維瘤
4、脂肪組織: 脂肪瘤,骨化性脂肪瘤
5、肌肉組織: 平滑肌瘤,橫紋肌瘤
6、骨髓: 嗜酸性肉芽腫單發(fā)漿細胞瘤
7、破骨細胞:胞 動脈瘤性骨囊腫,骨巨細胞瘤
8、血管組織: 血管瘤,囊狀血管瘤病血管平滑肌瘤
9、神經組織: 神經纖維瘤,神經鞘瘤 PNET
10、其他: 間葉性錯構瘤
(二)惡性:根據組織起源
1、骨組織:Ewing 肉瘤,骨肉瘤
2、軟骨:軟骨肉瘤
3、脂肪組織:脂肪肉瘤
4、纖維組織:纖維肉瘤,惡性纖維細胞瘤
5、肌肉組織: 平滑肌肉瘤,橫紋肌肉瘤,滑膜肉瘤
6、神經組織:惡性神經鞘瘤,神經纖維肉瘤,神經母細胞瘤
7、血管組織: 血管肉瘤
8、骨髓:單發(fā)漿細胞瘤
9、其他組織: 霍奇金病,白血病,淋巴瘤,淋巴肉瘤,混合肉瘤,網狀細胞肉瘤。
腫瘤的命名:良性為‘瘤’惡性為‘肉瘤’
二、局部侵襲瘤
三、轉移瘤
根據發(fā)病部位:將胸壁腫瘤分為胸骨腫瘤、肋骨腫瘤以及鎖骨、肩胛骨腫瘤。
胸骨腫瘤中惡性病變更多見;肋骨腫瘤約占全身骨腫瘤的 5%~7%,兩者惡性病變常見的為骨肉瘤和軟骨肉瘤;
腫瘤類型與好發(fā)年齡:
(1)惡性腫瘤容易出現在兩極的年齡段中,例如 Ewing 肉瘤和橫紋肌肉瘤在兒童和青年人高發(fā);
(2)原始神經外胚層腫瘤(PNET)在 20 歲左右的年輕人中高發(fā);
(3)軟骨肉瘤、淋巴瘤和單發(fā)的漿細胞 瘤在中老年人中更常見。
腫瘤好發(fā)部位:肋骨腫瘤如軟骨肉瘤和骨肉瘤好發(fā)在前胸壁肋軟骨部分,PNET 和血管外皮 細胞瘤好發(fā)在后胸壁脊柱鄰近部位;位于肩胛骨和鎖骨的腫瘤發(fā)病率較低。